關於蠶豆症

我的妹妹兩個兒子都有蠶豆症

聽說是因為我家基因的關係

我現在懷的也是兒子

請問我兒子也會是嗎?

蠶豆症 傳兒子機率比較大 最近在上保母課 剛好老師有上到 傳兒子比傳女兒機率高

出生時驗血就知道了 你是客家人嗎?

不一定! 我有蠶豆症，兩個小孩(男)都沒有，我先生是客家人， 他沒有。

我生我女兒才知我有蠶豆症， 我兒子也是有蠶豆症， 婆家是客家人。 (原作者於 2013-04-07 21:03:10 重新編輯過)

我懷孕時 聽過許多場媽媽教室 這當中有聽過幾位醫生講過關於蠶豆症 記得醫生說蠶豆症最先發現 是在新竹內彎 當時當地都種植蠶豆 有一年產量過剩 結果就讓原本根本不夠讓種植的人家自己吃的而多到可以給自己小孩吃 後來就爆發集體的溶血症 而當時的醫療都找不出原因 後來被世衛組織找到原因 是在於客家人的血液中少了一種消化莓 而剛好內彎那邊也都是住客家人 後來就定此病名是蠶豆症 當年聽這媽媽教室講的其中一位醫生剛好是我有熟識 而他也知道我先生是客家人 所以當時他還特別提醒我要小心 所以我才會記得這麼清楚 我身邊週圍的有一位表弟也是蠶豆症 他們家三兄弟就他一個人有 而他父親是客家人母親不是 而且父母親都沒有 醫生說可能是隔代遺傳 還有一好朋友她與她先生都是苗栗的客家人 她弟弟的二個孩子 老大蠶豆症 老二血癌 而她自己與二個孩子則都正常 但她爸爸也是蠶豆症也是死於血癌 在她高中時她爸爸就離開了

媽媽有蠶豆症 ,生下的兒子得蠶豆症機率較高,爸爸有蠶豆症生下的女兒得蠶豆症機率較高,女生多為隱性,所以較没症狀,男生都為顯性,所以要比較注意某些藥物,但唯一的好處是不會得瘧疾!

什麼是蠶豆症？ 蠶豆症的正式醫學名稱是 G6PD 缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency)。 G6PD的中文名稱是葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶，它是一種在我們體內幫忙代謝葡萄糖的酵素。 蠶豆症的患者因為體內缺乏G6PD，所以在踫到某些感染、某些藥物、樟腦丸、或吃到蠶豆時可能引起溶血反應，這種溶血反應若未經治療可能導致死亡。因為吃到蠶豆(fava beans)可能發病溶血，所以俗稱蠶豆症(favism)。 蠶豆症是台灣地區發生率最高的酵素缺乏症，在台灣平均約每一百個新生兒就會有三個蠶豆症的患者，客家人的罹患比率較非客家人稍高。就全世界來說，蠶豆症好發於非洲、中東及東南亞等地區。據估計全世界至少有2億名以上的蠶豆症患者。 因屬於性聯遺傳疾病，故男性患者多於女性患者。目前Ｇ６ＰＤ缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。有一個有趣的現象是，蠶豆症患者不會受到瘧疾的感染，因為他們有缺陷的紅血球不適合瘧原虫的生長，不過這可能是唯一的好處！ [編輯] 蠶豆症患者容易溶血的原因 ： 蠶豆症患者之所以會容易發生溶血，和他們的紅血球對抗氧自由基的能力降低有關。正常人的紅血球內含有足量的G6PD這個酵素，G6PD在參與葡萄糖代謝的過程當中會產生一種重要物質---還原型的Glutathione，還原型的Glutathione有很強的抗氧化能力。 當我們受到某些細菌或是病毒的感染、吃到某些藥物或是蠶豆時，體內的氧自由基的產生會增加，而使氧化壓力(oxidant stress)增強。在正常人身上，此時G6PD所參與的葡萄糖代謝反應會增強好幾倍，從而產生大量的還原型的Glutathione，用來還原這些對身體有害的氧化壓力。 蠶豆症的患者因為紅血球內的G6PD不足，當體內的氧化壓力增加時，無法產生足夠的還原型Glutathione以清除過多的氧自由基，使得紅血球內的血紅素及紅血球細胞膜受到破壞而發生溶血反應。 Ｇ６ＰＤ是一種存在於人體紅血球內，協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素，在這代謝過程中會產生一種叫ＮＡＤＰＨ的物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅。Ｇ６ＰＤ缺乏時，若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物，紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。 [編輯] 蠶豆症患者會有什麼樣的問題 ： 蠶豆症患者由於基因變異上的差異，至少有四百種以上的不同類型。所以，他們在臨床表現上的差異很大，從能忍受各種氧化壓力而完全沒有症狀，到即使沒有超額的氧化壓力下也會溶血，都有可能。無論如何，蠶豆症患者可能踫到的問題主要有兩個：新生兒黃疸期延長(prolonged neonatal jaundice) ，及當氧化壓力增加時發生急性溶血危象(acute hemolytic crisis)。 黃疸在新生兒是常見的情形，但新生兒黃疸通常在1-2星期會自行消退。若黃疸期不正常的延長就必須考慮有沒有蠶豆症的可能。罹患蠶豆症的新生兒之所以黃疸期會延長是因為肝臟中的G6PD酵素不夠所致。這種黃疸期過長的情形，若未經適當處置，有時會使新生兒神經系統受到傷害，嚴重時，甚至可能造成死亡！ 因氧化壓力增加，而使蠶豆症患者發生急性溶血的原因在前面已談過。急性的細菌或是病毒感染、接觸到某些氧化效價強的藥物或是毒物、吃到蠶豆都是可能引發急性溶血的原因。病毒性肝炎、肺炎、及傷寒是較常見可能引起蠶豆症患者溶血的感染。而蠶豆症患者不能踫的藥毒物包括抗瘧藥、磺胺類抗生素、阿斯匹靈類的解熱鎮痛劑、龍膽紫、樟腦丸。溶血發生時患者會出現眼白及皮膚變黃、茶色尿、貧血、頭暈及容易倦怠的症狀，溶血嚴重時若未經適當醫療處置可能使患者陷入休克、昏迷，甚至死亡。 [編輯] 臨床表現包括： 　(一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸症是肇因於Ｇ６ＰＤ缺乏。黃疸程度若不嚴重，照光治療即可，若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。 　(二)急性溶血性貧血：當病患接觸到具氧化性物質時，即刻發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時，要儘速送醫求診，並主動告知醫護人員患兒有Ｇ６ＰＤ缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。 [編輯] 治療及預後 ： 輕微的新生兒黃疸只需照光治療，而輕微的急性溶血通常為自限性疾病，只需要給予支持性的治療。但是新生兒黃疸或是溶血厲害時有時會需要輸血及換血。當溶血厲害引起血紅素尿時，則需要注意水分的補充，以免造成腎臟的傷害。 不管新生兒黃疸或是急性溶血，只要給予適當的治療，通常很快就會恢復健康，不會留下後遺症。但蠶豆症由於是基因缺陷所致，所以，目前沒有治癒的方法。 [編輯] 蠶豆症的遺傳模式 ： 蠶豆症是一種性聯隱性(X-linked recessive)遺傳。要了解什麼是性聯隱性遺傳必須先了解一下我們的染色體。人體有23對染色體，其中只有一對大小看起來不登對，那就是性染色體(X及Y染色體)。大家都知道其中的Y染色體決定了一個人的性別。所以男性的性染色體是XY型，而女性則是XX型。 G6PD的基因就是位於X染色體上，所以蠶豆症是性聯遺傳，而目只要有一個X染色體上的G6PD基因的是正常的，G6PD的功能就完全表現，而不會表現出蠶豆症體質，所以是隱性遺傳。男性只有一個X染色體，所以，只要這個X染色體的G6PD基因不正常，這個男性就會表現出蠶豆症體質。而女性有兩個X染色體，必須兩個X染色體上的G6PD基因皆不正常才會表現出蠶豆症體質。當女性只有一個X染色體帶有不正常的G6PD基因，而沒有表現出蠶豆症體質時，我們稱之為蠶豆症的帶因者。 性聯隱性遺傳的遺傳模式複雜，在這裡無法詳述，僅略舉例，讓大家稍作了解。當父親有蠶豆症，而母親正常時，他們的兒子將都是正常人，而女兒全為帶因者。而當母親有蠶豆症(兩個X上的G6PD基因皆不正常)，而父親正常時，他們的兒子將全為蠶豆症患者，而女兒全為帶因者。另當母親為帶因者(有一個X上的G6PD不正常)，而父親正常時，他們的兒子有一半機會是蠶豆症患者，而女兒有一半的機會是帶因者。 [編輯] 蠶豆症患者日常生活需注意的事項 ： 蠶豆症目前雖然沒有治癒的方法，但因它早已列為新生兒例行篩檢項目之一，所以在台灣的蠶豆症患者通常出生後不久即已測知。因此，事實上只要在日常生活上多加注意，並不會為患者帶來多少困擾。茲舉需注意的事項如下： 1.看病用藥時，需主動告知醫師及藥師自己有蠶豆症，以免用到不該用的藥物。 2.絕不可隨意服藥，所有的藥物都應該經過醫師處方，才能保障自己的安全。 3.居家環境、衣櫥、廁所內避免使用樟腦丸。 4.受傷時或口腔唸珠菌感染時不要使用含有龍膽紫的藥水，如紫藥水。 5.避免吃蠶豆及其製品。 6.一但出現皮膚變黃、臉色蒼白、或茶色尿時，應立即送醫，尋求診治，不可延誤。 原文已刊登於‘育兒生活雜誌’2002年一月號(第140期) [編輯] 蠶豆症用藥禁忌: 蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。這是一種先天性的疾病，在臺灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。這些病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。 　　蠶豆症屬於性連遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品，當藥品的氧化能力越強，或是藥量越高的時候，溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。 　　在日常生活裏，蠶豆症病人要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水，以及有病時不可以自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。 　　蠶豆症病人應該避免使用下列藥品： 一、抗瘧疾藥物，例如 primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。 二、抗感染藥物中的磺胺藥，例如 sulfanilamide，sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。 三、解熱止痛劑，例如 aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylic acid。 四、某些抗感染或消毒劑，例如 nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。 五、其他化學品，例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。 -------------------------------------------------------------------請注意看蠶豆症的遺傳模式,這一段 "當父親有蠶豆症，而母親正常時，他們的兒子將都是正常人，而女兒全為帶因者。而當母親有蠶豆症(兩個X上的G6PD基因皆不正常)，而父親正常時，他們的兒子將全為蠶豆症患者，而女兒全為帶因者。另當母親為帶因者(有一個X上的G6PD不正常)，而父親正常時，他們的兒子有一半機會是蠶豆症患者，而女兒有一半的機會是帶因者。 " 你的父親有蠶豆症嗎??或是母親有呢??若他們都沒有 那可能你母親是帶因者,而你和你姊有一半機會是帶因者 因為男性若有就是蠶豆症了,女性還會有隱性的為帶因者

5F的媽媽.. 好妙喔!其實，我不是客家人，我的家人也都不是，隔代也沒有任何人是.. 甚至，我的蠶豆症，在出生時並沒有被驗出，小時候也都沒有任何徵狀 ....直到小學要畢業的夏天，很突發性的溶血，才被驗出有蠶豆症>< 連醫生也嘖嘖稱奇! 7F的媽媽 當母親有蠶豆症(兩個X上的G6PD基因皆不正常)，而父親正常時，他們的兒子將全為蠶豆症患者 ============================================ 我家是唯一特例....完全不符合! (原作者於 2013-04-07 23:02:40 重新編輯過)

其實蠶豆症只需避開過敏原就可以, 不用太擔心. 記得在未確定前不要放樟腦, BABY 的衣服也不能有那氣味,.

Prinzessin 媽的例子也顛覆我的認知 因為我是客家人,所以生孩子前也有擔心過,有查一些資料 之前聽人家說,一定是有客家血統 或是有人說,若孩子有蠶豆症,一定是媽媽遺傳的 所以想搞清楚