幼年型僵直性脊椎炎
台北榮總過敏免疫風濕科主治醫師 林孝義
病例
蔡小弟，十六歲，由母親帶來求診。患者十一歲時因右膝關節腫痛，經開業醫師診治，給予非類固醇抗發炎藥物治療後症狀稍解。但數月後又侵犯左腳踝關節，且合併右腳跟肌腱疼痛，因西醫治療效果不佳便開始求助於江湖術士，或吃黑藥丸煎煮藥材等，疼痛緩解。不久卻發現面部浮腫，經人點明可能服用含有類固醇的藥物之故，便又轉訪西醫。
今年初，因急性紅眼症及視力模糊求助於眼科，醫師診斷為虹膜炎，在詢及關節炎病史後，轉介來風濕免疫科。患者自訴近兩年來開始出現腰部疼痛的症狀，並有右側鼠蹊部疼痛，甚至無法走路或下蹲。理學檢查發現身材瘦削，右膝關節些微腫脹壓痛，並有明顯的右大腿前側的股四頭飢萎縮。骨盆X光顯示有輕微的雙側?幛謄鷏`炎，且又髖關節腔狹窄。抽血檢查發現人類組織配合抗原(HLA-B27)呈陽性，抗核抗體、類風濕因子均為陰性。診斷幼年型僵直性脊椎炎合併虹膜炎，在本科及眼科門診追蹤治療中。
僵直性脊椎炎
僵直性脊椎炎(Ankylosing Spondylitis)，為一種免疫異常造成的慢性發炎性風濕病，主要侵犯脊椎關節與附近的肌腱、韌帶等軟組織，發炎後繼之以纖維化與鈣化，使脊椎逐漸失去柔軟度，嚴重時會發展到竹竿一樣無法彎曲或伸展，因此被稱為「竹竿病」。僵直性脊椎炎是最具代表性的血清陰性脊椎關節病變(seronegative spondyloarthropathy)，病人血液中缺乏類風濕因子(rheumatoid factor)，同屬於這類疾病還有乾癬性關節炎(Psoriatic arthritis)、反應性關節炎(Reactive arthritis)或萊特氏症候群(Reiter's syndrome)、發炎性腸道疾病(Inflammatory bowel disease)、未分化型脊椎型關節病變(Undifferentiated Spondyloarthropathy)。
僵直性脊椎炎的盛行率大約是全人口的0.1-0.4%，因此台灣約有多達四萬名患者，好發於十六至四十歲的人，以男性較多，男與女比例約為3：1。這種疾病有顯著的家族聚集傾向，約95%患者帶B27型人類組織配合抗原(HLA-B27)的基因，而一般族群中則僅有5%帶有此基因。在僵直性脊椎炎患者中，約有20%為十六歲以前發病，稱為幼年型僵直性脊椎炎，其發病年齡多在十至十六歲之間。
僵直性脊椎炎的臨床表現
僵直性脊椎炎的臨床表現，通常始於慢性下背痛，X光顯示雙側?幛謄鷏`炎(sacroilitis)，隨著病程的進行，疼痛漸漸向上延伸，出現腰、胸、脊椎等之脊椎關節炎(Spondylitis)。部份患者會有週邊關節的侵犯，尤以髖關節最多，同時也常見肌腱或韌帶附著於骨頭處的發炎，稱為接骨點病變(enthesopathy）。此外，病人可能合併關節外的表徵，如眼睛的虹膜炎、腸胃道或生殖泌尿道的發炎、皮膚乾癬，少數病人有心臟傳導阻滯或瓣膜異常、肺纖維化、Ａ型免疫球蛋白腎病變（IgA nephropathy）。
幼年型僵直性脊椎炎
幼年型僵直性脊椎炎表現有別於一般的患者。病人一開始常表現出下肢的接骨點病變，最常見的是足跟的阿基里斯腱炎(Achilles tendonitis)與足底筋膜(Plantar Fascitis)，或大腿外側的股骨大轉子(greater trochanter)的肌腱附著點發炎；另外，幼年型患者也比較容易出現周邊關節的侵犯，最常見的是膝或踝關節炎。通常要在幾年之後，才會有典型的下背痛出現，那時X光才能見到?幛謄鷏`炎。
幼年型患者常在發病時，被老師或家長誤以為是「運動傷害」或是「生長痛」，一個平常活蹦亂跳的小朋友變得無法走路、跑步，可能被認為是不認真上學，甚至受到責罵。如大人們未加以注意，隨著病情進展，常會造成嚴重的關節變形、脊椎僵直駝背，預後較一般患者差，因為較早有厲害的周邊關節侵犯，也有較多病人會到達需要做髖關節置換術的程度。
藥物治療
僵直性脊椎炎的治療，必須把握黃金期，一旦診斷確定後就要好好服藥控制，以免疫調節劑(DMARDs)控制病程，最常使用的免疫調節劑是sulfasalazine(商品名Salazopyrin)與methotrexate(MTX)，並配合非類固醇消炎藥(NSAIDs)的症狀治療，大多數患者可以擁有近乎常人的生活品質。對於幼年型僵直性脊椎炎的治療，更需要採取積極的態度，儘快把病情控制穩定，對於孩子的成長，無論是生理或心理，同等重要。
復健與運動治療
復健治療是僵直性脊椎炎在藥物治療以外的輔助工具，包含物理、職能與運動治療。在發炎、疼痛時，適當的熱療、電療或水療可緩解症狀，對於嚴重的脊椎疼痛、週邊關節或肌腱的發炎，在醫師或治療師的指導下可適時配戴輔具以減輕疼痛並保護關節、肌腱、減少變形，但務須注意不可太長時間使用輔具以避免關節僵直與肌肉無力。
當疼痛以藥物與復健治療控制住以後，患者應從事適度運動，以增進體能及維持關節活動度。運動的基本原則如下：
循序漸進，以不增加疼痛為限，先熱身、再伸展，才進入正式的運動。
運動的時間以分段進行為佳，過久的運動使患者容易疲勞而導致受傷。如長時間的跑步或騎腳踏車，脊椎關節的活動較少，故容易有僵硬的現象，對僵直性脊椎炎是不適當的。
選擇運動項目時，應注意受侵犯的關節，避免從事高負荷性的運動，但應維持輕度的活動。脊椎炎患者因脊椎骨質較差，不應從事過度衝撞的運動，以免脊椎受傷疾病惡化或發生併發症。如有下肢關節或肌腱侵犯，應避免過度激烈的陸上運動；若有上肢侵犯時，則要避免過多的投球或擊球的運動。
游泳對僵直性脊椎炎患者有非常大的好處，在水中有浮力故不易受傷，水有阻力故能訓練肌力與心肺耐力，同時，這種全身性運動也能增進身體的協調力。蛙式或蝶式對脊椎的活動是最多的，但也要小心不要過度劇烈，以免造成脊椎受傷，尤其是頸椎強直晚期的患者，游泳時更不可猛力活動項頸椎。而肩部發炎者划水時也不可過於快速以防症狀惡化。即使不會游泳的患者，到水中步行也不失為一種好運動。
幼年型僵直性脊椎炎因發病時患者正在成長中，特別容易發生關節僵直的狀況，如因發炎疼痛而缺乏運動，更容易導致最終「竹竿狀脊椎」髖關節僵直而無法行動的後果。同時，若因病而無法和一般同學一樣地運動，更會使幼年型僵直性脊椎炎患者缺乏自信心，故家長與老師們更需注意指引這些小病人，自小養成適當的運動習慣，對於幼年型僵直性脊椎炎的治療是一件非常重要的事情。
手術治療
僵直性脊椎炎若未能早期發現，缺乏適當的藥物與復健運動，隨著疾病進行到晚期，常會關節強直，在幼年型僵直性脊椎炎患者尤其如此。嚴重的脊椎駝背變形使患者日常生活不便，甚至大大地影響了心肺與腹腔臟器的功能，便需要接受脊椎矯正手術，如髖關節受到嚴重破壞，可行人工全髖關節置換術，以維持行動能力。
結論
僵直性脊椎炎是一種並不稀少的疾病，如能早期診斷、早期治療，養成良好的運動習慣，多數患者的預後良好。幼年型僵直性脊椎炎雖較容易造成患者的殘障，但如家長、老師多加注意，與醫師有良好的溝通，並增進小朋友對疾病與治療的理解，提高對於醫囑的順從性，便可大大地降低疾病的致殘率。
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從國小畢業開始 我們家的老大就一直喊腳痛
看過中醫看過骨科診所 一直不見效果也沒有好轉
誤以為是運動傷害誤以為是成長痛~
因為爸爸&舅舅都是AS-僵直性脊椎炎患者
所以我們決定帶老大去大醫院做檢查
一開始我就知道如果要檢查這樣疾病 不能看兒科(未滿18歲要看兒科)
也不能看骨科 這是屬於免疫系統的問題 很多人都搞混了
檢查結果出爐 結果證實老大也是AS(陽性反應)
這幾年從國一至現在高二 我的大兒子吃了不少苦
也怪我這個媽媽粗心大意沒有注意到孩子身體的變化狀況
一直合理化的認為他的"痛" 是正常的 也還一度認為他是裝的
真的很自責!!!!
分享給需要的爸爸媽媽 不要忽略孩子的痛
有以上的現象發生 可以往這方向去考慮並做檢查~~~
原本我女兒一開始喊關節痛時我也懷疑她是AS~
因為他爸比有@.@
可後來醫生有告知我一件重要的消息~
AS若為男性那他只會傳給下一代的男性~相對的女生也是...
所以家中若有AS的就要注意~
像板媽提到的爸比有那兒子就要非常注意加小心嚕~
因為那有的機會是非常高的~
就算沒有也不用高興~
因為有的人會隔代~"~
像我家公公就沒有~但我老公的阿公有=.=
他就是隔代遺傳型的>"<
不過我們是中年型的~現在狀況還算穩定...
認識脊椎
脊椎的主要功用是支撐人體，同時保護其內的脊髓。人體的脊椎是24塊脊椎骨所構成，分成4個區域：頸椎、胸椎、腰椎以及薦椎。薦椎與骨腔交界的關節稱為薦腸骨關節，薦腸骨關節就是僵直性脊椎炎最容易侵犯的關節。脊椎有一定的彎曲弧度及活動度，脊椎炎的病人因為脊椎慢性發炎的關係，常常造成脊椎的弧度及活動度喪失，變成鈣化，甚至粘合。
什麼是僵直性脊椎炎
僵直性脊椎炎（Ankylosing Spondylitis，簡稱AS），是一種免疫異常造成的慢性發炎性疾病，侵犯脊椎及關節，主要症狀為下背痛、脊椎僵硬及運動範圍受限。
台灣僵直性脊椎炎病人總數約佔全人口的0.1-0.4%（約四萬人），好發於20至40歲，男女比例約為3：1。
遺傳與僵直性脊椎炎
1、95%的僵直性脊椎炎病人具有HLA-B27基因（即HLA-B27陽性）。HLA-B27（B27型人類白血球抗原）是一種與免疫反應有關的組織抗原，台灣全人口約有百分之五的人帶有HLA-B27基因，其中有百分之二到十會發病成僵直性脊椎炎。
2、整體而言，若父親或母親是僵直性脊椎炎，則其小孩得到僵直性脊椎炎的機率是百分之二十。
3、若父親是HLA-B27陽性反應，則其小孩遺傳到HLA-B27的機率是百分之五十；若小孩是HLA-B27陽性的話，在男生他得病的機會是百分之六十四，若為女生則她得病的機會是百分之二十。
僵直性脊椎炎的症狀
1、典型的僵直性脊椎炎症狀為：慢性下背痛、晨間脊椎僵硬及運動範圍受限。
2、通常病人的起始症狀是下背部以及臀部的酸痛，尤其是在薦腸關節的地方，有時疼痛的感覺可向下延伸到大腿後側，或是向上延伸到上背部。這種疼痛的感覺通常在早晨睡醒的時候最厲害。一個明顯的特徵是，通常運動以後症狀可以減輕，長久的休息和不動反而會讓症狀加劇。嚴重時病人在半夜因酸痛及僵硬感而影響睡眠。
3、有時病人會有胸椎及頸椎的疼痛與僵硬，胸骨—肋骨交接處有時亦有壓痛。
4、除了上述脊椎症狀外，部份病人同時有週邊關節炎。以侵犯髖關節（大腿與骨盆交接處）最多，有將近四分之一的AS病人臗關節會發炎甚至破壞，造成鼠蹊部的疼痛，彎曲困難或跛行。約百分之十的AS病人，尤其是十六歲以前就發病的幼年型僵直性脊椎炎病人，會有膝、踝及肩關節的發炎。
5、肌腱、韌帶與骨胳交接處的發炎，稱為附著點病變（enthesopathy），是僵直性脊椎炎的重要病理特徵，好發處為腳後跟及足底。症狀是局部的腫痛，有時會影響到走路。有時病人的手指和腳趾會莫名其妙的發炎腫脹，稱為香腸指（趾）。
6、病程嚴重及控制不良者，末期因脊椎黏合，形成竹竿狀，可因而造成畸型、駝背。脊椎黏合之後，因喪失柔軟度，變得較易骨折，或因而壓迫神經，導致下肢麻木的感覺，甚至大小便失禁。
僵直性脊椎炎會侵犯內臟嗎？
有少數病人會有關節以外的症狀---主要侵犯眼睛、腎臟、心臟、肺部等內臟器官。
眼睛：百分之二十到四十的AS病人會合併有葡萄膜炎與虹彩炎，症狀為突發性的單邊眼睛紅腫充血、刺痛感、畏光及視力模糊。通常是兩邊交替，反覆發生，很少兩邊同時發作。若有葡萄膜炎與虹彩炎，需要找眼科醫師好好地治療，通常可以完全恢復。
腎臟：約15%的AS病人會併發A型免疫球蛋白腎炎，為無症狀的顯微血尿或蛋白尿，幸而A型免疫蛋白球腎炎多半並不會造成腎功能的衰竭，也很少會到洗腎的地步。為無症狀的輕微血尿。
心臟：少數病人會合併心臟的侵犯，大多是無症狀且輕微的主動脈瓣閉鎖不全或傳導阻滯或心律不整，很少影響心臟功能，也通常不需要治療。
肺臟：AS病人通常肺活量會稍差，極少數病人會造成肺部纖維化。因此，僵直性脊椎炎的病人絕對不能抽煙。
大腸：部分病人合併有潰瘍性大腸炎，症狀是時常腹瀉或血便。
皮膚：有些病人會合併皮膚的乾癬。
幼年型僵直性脊椎炎
幼年型僵直性脊椎炎是指16歲以前發病的病人，相對於一般20歲左右發病的病人來說，幼年型病人較常有週邊關節炎，通常一開始發病的症狀是下肢關節，尤其是膝、踝關節的發炎，或是腳後跟及足底的發炎（附著點病變），幾年後才有典型的薦腸關節炎及下背痛。幼年型僵直性脊椎炎預後較差，需要積極的治療。
女性的僵直性脊椎炎
僵直性脊椎炎好發於成年男性，但也可以發生在女性，女性病人的下背痛症狀通常較輕微，薦腸關節炎亦不明顯，也較少侵犯內臟器官。但頸椎的侵犯造成頸部酸痛僵硬較男性多。女性僵直性脊椎炎病人通常預後較好。
僵直性脊椎炎的致病原因
有關僵直性脊椎炎的致病機轉，至今仍不十分清楚，目前認為病因為多重因子交互影響，而其中先天遺傳因素（HLA-B27）及核子醫學骨骼掃描等其他影像學檢查，來診斷僵直性脊椎炎。不過，少數的早期和非典型的病人，通常需要一陣子的追蹤複檢之後，才能確定診斷。僵直性脊椎炎是一種容被誤診及忽略的疾病，需要免疫風濕科醫師的專業診斷及治療。如果符合下列的診斷準則，就可以診斷為僵直性脊椎炎：
1、下背痛及僵硬，休息無法減輕，三個月以上。
2、腰椎運動範圍受限。
3、擴胸範圍受限。
4、X光有薦腸關節炎，雙側二級或單側三級以上。
確定診斷：第四點加一至三中任何一點。
如何早期發現家族遺傳
對於僵直性脊椎炎病人的家族成員，特別是HLA-B27陽性的人，只要有45歲以前發生的腰背痛、晨間僵硬或、反覆性無法解釋的胸痛或僵硬、葡萄膜炎、肌腱韌帶與骨骼交接處的發炎或週邊關節炎任一情況者，都應懷疑是僵直性脊椎炎。16歲以下的兒童如果有下肢關節，包括膝、踝關節、腳關節腫脹發炎或肌腱附著點發炎包括腳跟腱、腳底關節等腫脹、疼痛，則需高度懷疑有幼年型脊椎炎之可能。
如何治療僵直性脊椎炎
僵直性脊椎炎的治療目標為：
1、減輕疼痛。
2、保持脊椎活動範圍及功能。
3、並預防併發症的發生。
運動及物理治療
1、運動對僵直性脊椎炎的病人是最重要的治療，運動的基本原則是每天都持之以恆運動應該是溫和、有氧、循序漸進的。尤其是睡覺以前要作柔軟及伸展脊椎的運動以預防脊椎的變形。有效的運動必須是溫和有氧的運動，每週至少三次，每次至少20到30分鐘，同時能夠持之以恆。每一次運動之前，先做柔軟體操，活動一下關節才開始運動。
2、游泳是最好的治療，溫水游泳池，配合水療更好。柔軟體操、有氧舞蹈、室內地板運動、瑜珈、太極拳、氣功等等，都是很好的運動。
3、特別注意：儘量避免有可能劇烈撞擊的運動，例如籃球，橄欖球等；無法活動脊椎的運動，例如騎自行車及慢跑，並不是非常適合僵直性脊椎炎等運動。
非類固醇消炎止痛藥
非類固醇消炎止痛藥，目的在控制發炎與減輕疼痛，在急性活動期應全劑量投予，緩解期劑量可由病人根據疼痛程度自行調整，消炎止痛藥盡量使用長效劑型於晚間投予，如此可以減輕夜間疼痛及晨間僵硬不適的感覺。新一代的消炎止痛藥（COX-2抑制劑）與傳統的消炎止痛藥相當但副作用較輕。消炎止痛藥併用肌鬆弛劑，對某些病人有很好的加成效果。
免疫調節劑
免疫調節劑可以調節免疫功能，改變體質，是治療僵直性脊椎炎的重要藥物。其中，sulfasalazine（商品名Salazopyrin，斯樂）對週邊關節炎、乾癬、發炎性大腸疾病及葡萄膜炎等有效率可達70%。不過，少數人對salfasalazine會有皮膚過敏、腸胃不適、肝功能障礙、男性可能會造成精蟲數目減少………等副作用。methotrexate（MTX）是另外一種免疫調節劑，療效不錯，但是需注意少數人會有白血球過低、肝功能障礙等副作用。此外，還有許多種新的免疫調節劑正在研究當中，例如抗腫瘤壞死因子（anti-TNF）療法。
並不是所有的僵直性脊椎炎的病人都需服用免疫週節劑，一般而言，如果對非類固醇消炎藥反應不佳，或是疾病的活性比較嚴重的人，應該考慮使用免疫調節劑。免疫調節劑必須由免疫風濕科評估後審慎使用，並定期抽血監測血液及肝腎功能。
類固醇
不易控制的肌腱接骨點發炎可以考慮局部類固醇注射。葡萄膜炎由眼科醫師以類固醇滴劑治療。嚴重的急性期病人，可以使用類固醇靜脈脈衝療法，以求迅速控制病情。一般來說，僵直性脊椎炎並不需要長期口服類固醇。
手術
對少數脊椎嚴重變形駝背的病人，可以手術扳直脊椎，改善外觀。髖關節受損時可行關節修補或置換人工關節，可以改善關節活動度。
預後及病程
僵直性脊椎炎的病程通常是慢性，反反覆覆的。評估疾病活性最好的指標是病人的症狀。整體而言，僵直性脊椎炎的預後是相當良好的，一般並不影響壽命。百分之九十的病人仍然可以擁有良好的生活品質。
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以上給大家做參考!!!
無論男生女生只要有帶這樣的基因就有發病的機會
只是整體而言女生發病的機率較小與症狀較輕
不過這都是統計學 也會有不太一樣的狀況
我前夫.我弟弟跟我自己的大兒子都發病
我自己本身沒症狀 聽我媽媽說我舅舅的女兒也發病
所以這種遺傳狀況不是很好掌握 男女生都要注意
不是女生就不會發生的!!!!
想問版主 你兒子後來狀況控制得如何呢?
我兒子也是今年初喊腳跟痛 走路都一跛一跛的
看遍各大骨科復健科就是看不好~
直到10月確診為幼年型AS 目前打生物製劑治療中
想問妳兒子發病到現在控制得怎樣,謝謝!
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