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老人皮膚長水泡到處破⋯失智、中風常併發「類天皰瘡」

一位患有失智症及巴金森氏症的84歲女性長期臥床,於軀幹及上肢出現少量、偶發性的水泡,2、3週後新發水泡數目明顯增加,造成身體多處傷口。醫師指出,出現這樣的情況稱作類天皰瘡,需透過口服類固醇治療控制。

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老年人好發的類天皰瘡是什麼?

郭綜合醫院皮膚科主治醫師劉貴中表示,類天皰瘡是一種自發性自體免疫疾病,起因於體內產生抗體,攻擊位於表皮層與真皮層交接處,用來固定表皮細胞於真皮層上的某些結構蛋白,進一步產生發炎反應,導致表皮層與真皮層分離,形成皮膚水泡。

類天皰瘡好發於6、70歲以上的族群,且年紀愈大,發生機率愈高,且男女比機率差不多。此外,類天皰瘡的患者有較高機會合併中風、失智、巴金森氏症、多發性硬化症等神經系統問題,且神經問題通常早於類天皰瘡發作。

•類天皰瘡2大典型病灶
•膚色發紅於軀幹或四肢出現

正常、大顆、緊實的水泡或血泡,會癢

劉貴中說明,約有5成患者會先出現發癢的紅色風疹塊,幾天或幾週後才在風疹塊內出現水泡。水泡傷口通常2至3週後自行癒合,不產生疤痕。頭皮、臉、黏膜處的病灶較少見。

其中約5分之1患者,會以非典型的皮疹為表現,譬如只有紅色斑疹或風疹塊、卻沒有水泡;或只有皮膚癢、卻沒有任何皮疹。或水泡有時候只長在身體的某個部位,如小腿前脛,或手部等。這些情況皆可能造成診斷類天皰瘡的困難。

類天皰瘡一旦發作,通常會持續數月至數年,病情可能自行緩解後又復發,不僅易導致水泡傷口感染,紅皮症導致水分及電解質不平衡等併發症,更常見因治療類天皰瘡而長期使用的藥物所造成的副作用,或因患者本身年紀大、患有慢性病所帶來的併發症。美國統計資料顯示,類天皰瘡併發症的年死亡率可達6~19%。

類天皰瘡的標準診斷方式是皮膚切片檢查,以及直接與間接皮膚免疫螢光檢查。劉貴中提醒,若出現以上典型症狀,合併病患年紀大及前述神經疾病,並排除其他如接觸性皮膚炎的鑑別診斷後,用藥應以能抑制自體免疫反應的類固醇,及免疫抑制劑或調節劑為主,患者可望在幾週內控制病情,然後逐漸減量,以最低劑量維持數月至數年的用藥。

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